血管性假血友病　（方数：1）

血管性仅血友病是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，简称VWD。本病的基本缺陷为因于Ⅷ的合成障碍，同时有一系列血小板功能缺陷。临床表现为典型者与血友病相似，但稍轻，一般以皮肤粘膜出血为主，严重时有胃肠道出血和血尿。深部组织及关节出血少见，无关节畸形之后患。
本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血，实验室特点是出血时间延长，血小板计数正常，白陶土部分凝血活酶生成时间延长，血浆因子Ⅷ：C及ⅧR：Ag浓度均减低。
现代医学对本病的治疗是局部止血，必要时补充新鲜血液或血浆。DDAVP对本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影响血小板功能的药物。
本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。其病机与血友病相似。治以清热凉血，健脾养血，活血化瘀为主。（施惠君）