红细胞增多症分类
红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。 1、真性红细胞增多症
真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万,多发生在60岁左右的老年人,儿童时期极罕见,发生在25岁以下的只占所有病例的1%。
起病大多缓慢。由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。
骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变,如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。
红细胞计数大多在6~101012/L(600万~1000万/mm3)以上,血红蛋白160~250g/L(16~25g/dl),红细胞压积54%~80%,白细胞中度增高。血小板增多可达400~1100109/L(40万~110万/mm3)。骨髓增生活跃,粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高,白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。动脉血氧饱和度>92%。
目前尚无根治方法,一般采用间断静脉放血疗法,使血容量迅速降至正常,以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可采用马利兰、环磷酰胺或羟基尿等,可取得短暂疗效。
预后差,多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。
2、家族性良性红细胞增多症
家族性良性红细胞增多症(Benignfamilial polycythemia)为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性。比较罕见。
症状较轻,常有头痛、眩晕、嗜睡和易疲倦;或完全没有自觉症状。病儿面色深红,眼结膜充血,但多无脾脏肿大。
血象检查仅有红细胞系增生过盛,血红蛋白常在200g/L(20g/dl)以上,血容量增多。白细胞与血小板正常。家族中有同样病人。此症多呈良性经过,可活到正常年若因血液粘稠而产生症状,则可采用放血疗法。
3、继发性红细胞增多症
继发性红细胞增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下: 继发性红细胞增多症的分类:
A、组织缺氧或氧释放障碍
B 骨髓生成红细胞的功能增强
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再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.
中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.
中医治疗,是目前治疗再障最有希望的方法,通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持,不需要特殊的设备和昂贵的费用,因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。
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