血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白（ＭＨｂ），同时失去带氧功能。正常红细胞能利用ＮＡＤＨ，在细胞色素ｂ５还原酶催化下，使ＭＨｂ还原成Ｈｂ。一旦ＭＨｂ在血中增高，称ＭＨｂ血症。中毒性ＭＨｂ血症较常见，有接触某些药物或毒物（如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等）的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性ＭＨｂ血症较罕见，主要因细胞色素ｂ５还原酶缺乏所致。

临床表现

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性ＭＨｂ血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者ＭＨｂ含量可占Ｈｂ总量的５０－７０％，可以出现意识障碍并危及生命。3.先天性ＭＨｂ血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般ＭＨｂ含量约占Ｈｂ总量的１０－４０％，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

诊断依据

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。2.中毒性ＭＨｂ血症可突发或集体发病，有药物或毒物接触史。先天性者自幼发病，持续性紫绀多年。3.取末梢血一滴于滤纸上，血液呈巧克力样褐红色，空气中１分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因呼吸或回流衰竭引起的缺氧性紫绀。4.静脉缓注美蓝（亚甲蓝）１－２ｍｇ／Ｋｇ立即有明显疗效者即可确诊。

治疗原则

1.先天性ＭＨｂ血症不需治疗。核黄素和大量维生素Ｃ可以减低ＭＨｂ含量。2.中毒性ＭＨｂ血症，症状明显，ＭＨｂ含量超过２０％者，应及时处理，美蓝１－２ｍｇ／Ｋｇ，加５％葡萄糖溶液２０－４０ｍｌ，静脉推注，病情严重者，１小时后可重复给药一次。

辅助检查

1.轻型者以检查框限Ａ、Ｂ为主；2.为确诊先天性ＭＨｂ血症，可以考虑进行Ｃ检查。

疗效评价

1.中毒性ＭＨｂ血症，紫绀完全消失为痊愈。2.先天性ＭＨｂ血症无根治疗法。

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     再生障碍性贫血简称再障，是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见，且男性多于女性，北方多于南方。 

      临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.

      中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气，与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.

      中医治疗，是目前治疗再障最有希望的方法，通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持，不需要特殊的设备和昂贵的费用，因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。

      针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验，结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等，经临床治疗取得了理想的疗效，使无数再障患者得以康复。  

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治疗方法：根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证，西医辨病，结合祖传经验方剂，辩证施治，灵活运用，随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路，早日康复。