红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞(单核一巨噬细胞系统)吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂,红细胞的内容(血红蛋白)直接被释放入血浆。
血管外溶血一般呈慢性溶血过程,多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。血管内溶血一般呈急性溶血,也可表现为慢性溶血过程,多见于阵发性性血红蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗体型自体免疫性溶血性贫血,以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。
一、血管外溶血
红细胞在巨噬细胞中破坏后,血红蛋白被释放出来,就在巨噬细胞内分解成珠蛋白和血红素,血红素分解为铁,一氧化碳,碳氧血红蛋白,胆绿素,后者最后变成胆红素被血浆运至肝脏。在肝内,胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素与葡萄糖结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。胆红素葡萄糖醛酸复合物经胆汁排入小肠,分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入血液而从尿内排出。血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞,因在脾索中有独特的循环结构。肝脏血流量超过脾脏血流量,它是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位。IgM和补体二者致敏的红细胞,很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。反之,IgM致敏而没有补体成分附着的红细胞,其生存期正常,因为巨噬细胞没有IgG致敏的红细胞,可激活或不激活补体,因红细胞表面IgG的许多分子只与一个补体分子结合。而IgG致敏的红细胞,即使没有补体也能被巨噬细胞清除。IgG致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞(有IgG-Fe受体,还有C3b受体)清除。IgG和补体二者同时致敏的红细胞的清除较迅速,因为吞噬作用受二种受体介导。所以血管外溶血的部位和程度决定于抗体的种类和有无补体存在。骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞,导致无效红细胞生成,如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血,都有一定程度的无效红细胞生成。
二、血管内溶血
发生血管内溶血时,血红蛋白直接被释放入血浆,与血浆中的结合珠蛋白,一种α2糖蛋白结合,由于其分子较大,故不被肾脏排泄而被肝细胞摄取,最后变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓度显著降低或消失,不过血浆中结合珠蛋白浓度的高低也受到其他多种因素的影响。
当血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后,从游离血红蛋白分解出的血红素能与血结素,一种β糖蛋白结合,然后也被肝细胞摄取。大量溶血时血浆血结素的浓度亦降低。
血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白,再分解为高铁血红素,然后与血浆中白蛋白结合成高铁血红白蛋白,最后与血结素结合而被细胞摄取。血浆如有较多游离的血红蛋白,血浆可呈粉红色,但由于高铁血红白蛋白呈棕色,高铁血红蛋白呈褐色,因此其粉红色被掩盖而不易看出。
当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时,未结合的血红蛋白由于分子较小(分子量66000)出现于尿内,使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内,使尿呈褐色,高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。
尿中血红蛋白被肾小管上皮吸收后分解的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内,随上皮细胞脱落而自尿排出,以尿沉渣作亚铁氰化钾染色,可见到上皮细胞内有蓝色的含铁血黄素颗粒,含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血,如阵发性性血红蛋白尿及机械性溶血性贫血。
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再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.
中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.
中医治疗,是目前治疗再障最有希望的方法,通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持,不需要特殊的设备和昂贵的费用,因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。
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刘氏中医世家门诊刘医师始终本着:做药就是做人,良材良心做良药的理念治疗各科疾病。擅长治疗中医内科,妇科,疑难杂病。 对男科不育(精子成活率低、活力差、密度小、精液不液化)、前列腺炎、精索静脉曲张、阳痿、早泄、妇科不孕、月经不调、卵巢囊肿、习惯性流产、孕后无胎心搏动、乳腺增生、盆腔积液、过敏性紫癜、再生障碍性贫血、脑血栓、慢性肠炎、鼻炎、心肌炎、肾炎、风湿病、骨质增生、颈椎病、白塞氏病的治疗有多年的治疗和独到之处。治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。
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