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海洋性贫血(地中海贫血)
海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病,所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又叫“海洋性贫血”。 海洋性贫血是由于常染

海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病,所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又叫“海洋性贫血”。
  海洋性贫血是由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白肽链合成障碍,使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏,从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。其中α珠蛋白链合成受抑者,叫做“α海洋性贫血”;β珠蛋白链合成受抑者,叫做“β海洋性贫血”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区β海洋性贫血发病率最高;东南亚,包括我国南方是α海洋性贫血的高发区。我国广东、广西、四川、台湾诸省α和β海洋性贫血都较常见,长江以南省市如浙江、福建、江苏、上海、贵州、江西、湖北等都有散在病例报道。由于遗传缺陷不同,本病表现轻重程度非常不同,有在胎儿及婴幼儿即因极重的溶血性贫血致死的,也有虽有血红蛋白异常而一生无任何临床症状的。
  
  [病因病理]
  海洋性贫血是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失,致使珠蛋白合成障碍,正常血红蛋白不能形成,使红细胞易被破坏,寿命缩短。
  正常成人红细胞所含主要血红蛋白A(a2β2)由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成,其余2%~3%是血红蛋白A2(a2δ2),2%以下是血红蛋白F(a2γ2)。
  海洋性贫血的基因突变是异质、多态性的,加之纯合子、杂合子的差异,因而有非常不同的表现型。基因完全缺失或基因突变使某一种或两种珠蛋白完全不能合成者,称为α。、β。或(αβ)。地中海贫血;尚能部分合成者,称为α+、β+或(αβ)+海洋性贫血。
  正常成人及胎儿血红蛋白中都有α链。α珠蛋白链是组成HBA、HBA2和HBF的珠蛋白中不可缺少的一部分。α珠蛋白链缺少或缺乏可使这三种正常血红蛋白的合成都会受到影响。正常胎儿和新生儿的主要血红蛋白是HBF,如果胎儿血红蛋白中缺乏α珠蛋白链,γ珠蛋白相对增多,未与α珠蛋白链结合的γ珠蛋白就会聚集成HbBart’s。由于HbBart’s氧亲合力高,这样向组织释放氧就极少,胎儿期将因缺氧而死亡,这就是“HbBart’s胎儿水肿综合征。”
  α。与α+杂合子有一个α基因存在,可产生部分α链,过剩的β链形成β四聚体β4(HbH),这就是“血红蛋白H病”;β4不稳定,在细胞内形成沉淀小体,这种小体附着在细胞膜上,使细胞膜通透性增高,可变性降低,易被溶破,而发生慢性溶血性贫血。β链的缺乏,使α链相对增多,游离的α链不稳定,容易形成包涵物沉淀,含有这种包涵物的幼红细胞不易成熟,在骨髓中就发生溶血,成为无效造血。即使幼红细胞成熟被释放到血液中,其寿命也很短。在通过直径小的毛细血管及脾窦内皮细胞间隙时,由于包涵物小体附着在细胞膜上,使其膜僵硬而易被破坏,发生血管外溶血。研究认为,海洋性贫血患者红细胞膜脂质对氧化作用异常敏感,易被过氧化损伤,从而改变膜的结构,使膜流动性降低,红细胞变硬而被破坏。因此,海洋性贫血红细胞长期遭受过氧化损伤,是产生溶血的主要原因之一。
  

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     再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。 

 

      临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.

 

      中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.

 

      中医治疗,是目前治疗再障最有希望的方法,通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持,不需要特殊的设备和昂贵的费用,因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。

 

      针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验,结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等,经临床治疗取得了理想的疗效,使无数再障患者得以康复。  

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  [临床表现]
  海洋性贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子,轻型肯定为杂合子,而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病,包括较轻的纯合子及较重的杂合子β海洋性贫血、血红蛋白H病及α与β海洋性贫血杂合子等。
  (1)纯合子海洋性贫血
  婴儿期(生后6~9月)发病,进行性贫血,面色苍白,黄疸,消瘦,腹部逐渐隆起,肝、脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观:头大,额、顶、枕骨隆起,两颊突出,鼻梁低平,两眼距离增宽。骨骼改变遍及全身,主要由于骨髓长期显著增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。多数患者于幼年即死亡,死亡原因多为感染、晚期血色病所致脏器损害。如能存活在性发育期,常因发育障碍而无第二性征,其他内分泌功能障碍亦较常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而有白细胞、血小板减少,出现各种感染及出血症状。

刘氏中医世家门诊刘医师始终本着:做药就是做人,良材良心做良药的理念治疗各科疾病。擅长治疗中医内科,妇科,疑难杂病。 对男科不育精子成活率低活力差、密度小、精液不液化)、前列腺炎精索静脉曲张阳痿早泄妇科不孕月经不调卵巢囊肿习惯性流产孕后无胎心搏动乳腺增生盆腔积液过敏性紫癜再生障碍性贫血脑血栓慢性肠炎鼻炎、心肌炎、肾炎、风湿病、骨质增生、颈椎病、白塞氏病的治疗有多年的治疗和独到之处。

治疗方法:根据患者提供的详细病情、病因、症状、发病时间及以往病史和检查结果,采用中医辩证,西医辨病,结合祖传经验方剂,辩证施治,灵活运用,随症加减。临床取得了理想的疗效..使求医的患者少走弯路,早日康复。

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