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再生障碍性贫血(aplastic anemia)
再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾

再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
在中国年发病率0.74/10万,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。
  再生障碍性贫血的病因
  1.化学因素 包括化学物品与药物两类;化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍;常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983一1984年对160例再障调查,发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍,服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3-4倍,服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。
  2.物理因素 主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损伤增重,一般在超过允许剂量时,即可引起再障。
  3.生物因素 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病情严重,病死率高。肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0.1%-0.2%,再障发病与肝炎相关者占3%-5%。80%的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关,乙肝相关者较少见,甲肝仅偶见报道。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。
  4.其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称"AA-PNH综合征"。少数女性再障,在妊娠期发病,分娩后缓解,第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等,由于DNA的修复障碍,或免疫缺损,易伴发再障。
关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形象地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。
  再生障碍性贫血临床表现
  (一)症状
  本病临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类:
  1.急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。
  2.慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。
  (二)体征
  以上两型共有体征均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。 
  (三)并发症  长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。
实验室和其他辅助检查
  (一)一般检查 血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显著减少,网织红细胞急性型<1%,慢性型可>1%。
  (一) 骨髓穿刺检查 重型、急性型者,绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良,粒、红系细胞减少,淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多,巨核细胞未见或极少,脂肪组织增多?慢性型者,胸骨和脊突多增生活跃,髂骨多增生减低,增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少,增生减低的部位,红系各阶段均减少,淋巴细胞比例增多,巨核细胞缺乏,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓液中有较多油滴。
  (三)骨髓活检 当骨髓穿刺不能确诊时,可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。
  (四)其他检查 血清铁明显增高,血清末饱和铁结合力低,放射性铁在血浆中消失时间延长,红细胞铁利用率降低;红细胞内胆碱酯酶活力正常,约2/3患者抗碱血红蛋白(HbF)轻至中度增高;细胞遗传学分析,多数患者骨髓细胞无染色体异常,Fanconi贫血时,染色体断裂与裂隙常增多;骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相,可见骨髓造血组织减少,可估计残余造血活性之多少。
  再生障碍性贫血的诊断要点
  再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状,无特异性。
  (一) 诊断标准
 ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无脾肿大;③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查;④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血治疗无效。
  (二) 具体分型诊断
  1.急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断
  (1)临床表现 发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
  (2)血象 除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
 ①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;
 ②白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;
 ③血小板<20×109/L。
  (3)骨髓象
 ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多;
 ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
  慢性再障的诊断
  在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准,即为慢性再障;病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称为重型再障Ⅱ型。
本病之诊断主要依据症状、体征、血象、骨髓象及鉴别诊断,实验室检查尤其重要,必要时需多部位多次骨穿并结合活检及除外诊断有关化验检查,方可确诊。
  再生障碍性贫血的常规治疗
  再生障碍性贫血的治疗原则,主要包括:(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)联合治疗:中西医结合治疗或药物合用;(6)坚持治疗:治疗慢性再障,一般应坚持用药半年以上,过早换药可能影响疗效;(7)维持治疗:病情缓解后相当长的时间内需维持治疗,这对巩固疗效有重要的意义;(8)脱离和病因的接触;(9)考虑有无脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。

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     再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。 

 

      临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.

 

      中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.

 

      中医治疗,是目前治疗再障最有希望的方法,通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持,不需要特殊的设备和昂贵的费用,因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。

 

      针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验,结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等,经临床治疗取得了理想的疗效,使无数再障患者得以康复。  

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