再生障碍性贫血简称再障(aplasticanemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
在中国年发病率0.74/10万,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。
(一)再生障碍贫血病因
1.化学因素药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药),抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大,而和个人的敏感性有关。
2.物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂,使造血干细胞数量减少,干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境,造成骨髓永久增生低下。
3.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。
(二)再生障碍贫血临床表现
再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。
1.重型再生障碍性贫血起病急,进展迅速。①贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。②出血部位广泛,除皮肤、粘膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血,危及生命。颅内出血是常见的致死原因。③皮肤感染、肺部感染多见,严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。
2.慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。①贫血往往是首发和主要表现。②出血较轻,以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外,很少有内脏出血。③感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
(三)再生障碍贫血实验室检查
1.血像全血细胞减少,网织红细胞计数降低明显,贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。
2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良,粒系及红系细胞减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如,慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。
(四)诊断和鉴别诊断
1.诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者,血象表现为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,脾不大,骨髓示增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征,恶性组织细胞病等),可诊断为再障。1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。
2.鉴别诊断
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低,临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html">MDS):血象呈现一项或两项减少,不一定是全血细胞减少。红系巨幼变,核浆发育不平衡,骨髓象呈现增生明显活跃,三系细胞有病态造血现象,为本病明显特征。
(3)恶性组织细胞病:多有高热,出血严重,晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。
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再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染和全血细胞减少等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
临床的主要表现为进行性贫血,出血,感染,和全血细胞减少(主要血小板).血常规检查:红细胞.白细胞,血红蛋白,血小板均低于正常值.常伴有头晕.乏力,面色少华,心慌气短,鼻出血等气血虚弱的征象.
中医辨证:再障属中医“虚劳”、“血证”、“温热”等范畴。人体的气血来源于脾胃水各精微和肾中精气,与肝脾肾的功能有密切关系.肝肾同源,肾主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化. 故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响.
中医治疗,是目前治疗再障最有希望的方法,通过多年来科研工作者的努力和现代医药科技的支持,不需要特殊的设备和昂贵的费用,因而传统中药治疗再障已经越来越受到患者的青睐。
针对再生障碍性贫血出现的症状,山东省刘氏中医世家的刘医师经30多年的丰富临床经验,结合祖传方剂以中医理论辨证论治为基础,用滋阴补肾,益气养血,补血填精等名贵中药材增加血小板,血红蛋白,红细胞等,经临床治疗取得了理想的疗效,使无数再障患者得以康复。
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